Short-Spindled Cell Haemangioblastoma with CD34 Expression: New Histopathological Variant or Just a Stochastic Cytological Singularity?

Haemangioblastomas are neoplasms of uncertain histogenesis with cellular and reticular variants advocated in current lore. Herein we describe an intriguing cerebellar specimen with unusual traits including spindle cell morphology and CD34 positivity. A thirty-nine-year old man had an infratentorial tumour discovered incidentally and resected three times. In all the instances, histopathological diagnosis was haemangioblastoma; nonetheless, he had neither physical stigmata nor family history of von Hippel-Lindau disease. By histology, the lesion was composed of areas of conventional stromal cells admixed with territories populated by short-spindled cells packed in lobules, sometimes giving the appearance of gomitoli. Immunoperoxidase-coupled reactions confirmed the expression of inhibin A, neuron-specific enolase (NSE), PS100, and CD57 but also revealed focal immunolabeling for CD34, CD99, and FXIIIa. This case highlights the potential phenotypical diversity that can be found within these neoplasms. Rather than uncertain histogenesis, it may in fact reflect multiple lines of differentiation-histomimesis-prone to adopt unusual morpho- and immunophenotypes in a subset of haemangioblastomas.

WHO Grade IV Gliofibroma: A Grading Label Denoting Malignancy for an Otherwise Commonly Misinterpreted Neoplasm.

We report a 50-year-old woman with no relevant clinical history who presented with headache and loss of memory. Magnetic resonance imaging showed a left parieto-temporal mass with annular enhancement after contrast media administration, rendering a radiological diagnosis of high-grade astrocytic neoplasm. Tumour sampling was performed but the patient ultimately died as a result of disease. Microscopically, the lesion had areas of glioblastoma mixed with a benign mesenchymal constituent; the former showed hypercellularity, endothelial proliferation, high mitotic activity and necrosis, while the latter showed fascicles of long spindle cells surrounded by collagen and reticulin fibers. With approximately 40 previously reported cases, gliofibroma is a rare neoplasm defined as either glio-desmoplastic or glial/benign mesenchymal. As shown in our case, its prognosis is apparently determined by the degree of anaplasia of the glial component.

Paediatric Primary Pachymeningeal Xanthogranuloma with Scattered Foci Displaying Reticulohistiocytoma-like Features.

We report a unique case of a 4-year-old girl with an intriguing fibrohistiocytic tumour. Magnetic resonance imaging scans showed a dural mass of variegated intensity compressing the left occipital pole and apparently extending toward the superior sagittal sinus. Grossly, the cut surface of the surgical specimen was yellow, pale, and soft with reddish kernel-like crusts. Histologically, the yellow areas resembled cholesterol granulomas with widespread coagulative necrosis, cholesterol clefts, powdery calcification, foreign body-type giant cells, and foamy macrophages, while the scattered red spots contained numerous multinucleated giant cells of foreign-body and Touton types, the former with amphophilic to slightly eosinophilic cytoplasm. Immunoperoxidase reactions confirmed the expression of histiocytic markers and vimentin. As far as we know, no tumour displaying these peculiar morphological features has yet been described.

El espectro morfológico del complejo esclerosis tuberosa: análisis de cuatro casos de autopsia / The morphological spectrum of the tuberous sclerosis complex: analysis of four necropsy cases

Se informan cuatro casos de esclerosis tuberosa. Los hallazgos post mortem más frecuentes fueron hamartomas subependimarios y angiofibromas faciales. También se encontraron astrocitomas subependimarios de células gigantes, rabdomiomas cardiacos múltiples, riñones poliquísticos, fibromas subungueales, manchas hipopigmentadas y angiomiolipomas renales. La presentación clínica y morfológica de la esclerosis tuberosa es variada y heterogénea y en esta breve serie se revisan los aspectos patológicos más importantes para su diagnóstico.

Arteritis segmentaria y focal de arterias intracraneanas: Informe de cuatro casos de autopsia / Segmental and focal arteritis of intracranial arteries: A report of four autopsy cases

El sistema nervioso central puede ser afectado por diversos tipos de vasculitis, ya sea como parte de una afección sistémica o de manera aislada. Se informan cuatro casos de arteritis segmentarias y focales de arterias intracraneanas, todos los pacientes fueron jóvenes y no presentaron datos clínicos de afección, ni lesiones en arterias extracraneanas. La afección de las arterias cerebrales fue focal y segmentaria y produjo trombosis con el consiguiente infarto isquémico en el territorio irrigado por el vaso afectado. Se revisan los conceptos sobre patogenía y clasificación de las vasculitis que afectan al sistema nervioso central, con especial atención de aquellas producidas por complejos inmunes circulantes

Enfermedad de Devic (Neuromielitis óptica) Hallazgos clínico-patológicos de diez casos de autopsia / (Devic disease (optic neuromyelitis). Clinical and pathologic features in 10 autopsy cases)

Se presentan los hallazgos clínico-pathológicos de diez casos de enfermedad de Devic. La enfermedad fue más frecuente en mujeres adultas y el tiempo de evolución promedio en esta serie fue de diez meses. Las manifestaciones por lesión de la médula espinal fueron las más sobresalientes y casi todos los enfermos murieron por complicaciones pulmonares. Los hallazgos neuropatológicos más importantes fueron desmielinización, infiltrado linfocitario perivascular y cavitación del quiasma óptico y de la médula espinal. Algunos autores consideran la enfermedad de Devic como una forma de esclerosis múltiple y otros como entidad aparte, pero se sabe que es una enfermedad desmielinizante primaria confinada a nervios, quiasma y bandeletas ópticos y a la médula espina, en que el grado de destrucción es mayor aún que en las placas más antiguas de la esclerosis múltiple

Carcinoma de plexos coroides, informe de dos casos y revisión de la literatura / Carcinoma of the choroid plexus. A report of two cases and review of the literature

Se presenta el estudio clínico-patológico de dos casos de carcinoma de plexos coroides. El primero es de una niña de tres años con padecimiento final de tres meses de evolución caracterizado por convulsiones tónico-clónicas y signos meníngeos debidos a un tumor en el ventrículo lateral derecho con dilatación del sistema ventricular. En la autopsia se corroboró la presencia del tumor, algunos implantes subaracnoideos fueron más grandes que la estructura en que se asentaron, en especial el del puente y los de la médula espinal. El carcinoma de plexos coroides estaba en continuidad con un teratoma maduro. El segundo caso es un niño de ocho meses con inicio de síntomas desde el nacimiento, se le practicó derivación ventrículo-peritoneal y craneotomía fronto-parietal derecha con resección parcial de un tumor en el ventrículo lateral derecho; falleció pocos días después de la cirugía por hemorragia intraventricular y úlceras agudas gástricas con hemmoragia masiva. En la autopsia se encontró muy poco tumor residual. Se discuten los criterios de diagnóstico anatomo-patológico

Corea de Huntington. Rasgos sobresalientes de dos casos de autopsia / Huntington chorea. Prominent features in two autopsy cases

Se presentan dos casos de Corea de Huntington con autopsia completa, en dos hombres de 70 y 43 años en quienes no se hizo el diagnóstico en vida. Los hallazgos macroscópicos son muy característicos en los dos encéfalos, con atrofia principalmente del caudado y en menor grado del putamen y el globus pallidus, que microscópicamente se corrobora por la presencia de pérdida neuronal, rarefacción y gliosis poco acentuada. Se comenta acerca del diagnóstico premortem y la hipótesis actual sobre el mecanismo de la enfermedad

Ependimoma mixopapilar con erosión e invasión de la columna vertebral. Presentación de dos casos / Myxopapillary ependymoma with vertebral invansion and erosion. A report of two cases

El ependimoma es el tumor intramedular más frecuente de los segmentos torácico, lumbar y sacro. De las tres variedades descritas por Kernohan, la mixopapilar es la que afecta casi exclusívamente al cono medular y al filum terminale. Excepcionalmente erosiona e invade a la columna vertebral. En este informe se presentan dos casos en los que se demuestra erosión e invasión, en uno por medio de estudio post-mortem, y en otro por medio de estudios de imagen y biopsia

Tuberculomas biliares de la tienda del cerebelo asociados a neuralgia del trigémino: informe de un caso / Bilateral tuberculomas of the tentorium associated with trigeminal neuralgia: a case report

La neuralgia del trigénio (NT) se asocia con múltiples lesiones intra y extracraneanas como son la compresión vascular arterial o venosa, ateroesclerosis, esclerosis múltiple, malformaciones arteriovenosas, etc. Se piensa que algunas de estas lesiones intervienen en la patogenia de la NT. Se presenta el caso de una mujer de 72 años con NT unilateral secundaria a la presencia de tuberculomas bilaterales de la tienda del cerebelo, y del surco olfatorio. Murió como consecuencia de leptomeningitis tuberculosa. Se revisan los conceptos actuales de la patogenia de la NT

Hemiatrofia cerebral: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Cerebral hemiatrophy: two cases and literature review

Se presenta el estudio clínico-patológico de dos casos de hemiatrofia cerebral, de un hombre de 16 años y una mujer de 18 años, ambos con el antecedente de crisis convulsivas tónico-clónicas desde la infancia. El joven presentó estado epiléptico y falleció. La joven fué sometida a cirugía estereotáxica y colocación de electrodos en ambos tálamos, presentó crisis convulsivas en el posoperatorio y falleció. Ambos encéfalos mostraron disminución homogénea del hemisferio cerebral izquierdo e hidrocefalia ex-vacuo del ventrículo lateral ipsilateral. Se analizan los probables factores patogénicos

La hemorragia secundaria en el tallo cerebral (de Duret): estudio clínico patológico de 195 casos de autopsia / Secondary brain stem hemorrhage of Duret. A clinicopathologic study of 195 autopsy cases

La hemorragia secundaria en el tallo cerebral es una complicación de cualquier masa supratentorial de crecimiento rápido. Se revisaron los protocolos de 17,422 autopsias efectuadas de 1969 a 1992. Se encontraron 377 casos de masas supratentoriales de crecimiento rápido, en 195 hubo hemorragia secundaria y en 182 no se presentó. Hubo un ligero predominio de estas hemorragias en hombres. Las masas supratentoriales que produjeron hemorragia secundaria fueron, en orden decreciente de frecuencia; hemorragias asociadas a hipertensión arterial, infartos arteriales embólicos, hematomas subdurales, tumores aneurismas saculares rotos, etc. Hubo infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior en el 20.5 por ciento, y sólo se encontraron datos clínicos de descerebración en el 11.8 por ciento de los casos. Se revisan algunos conceptos sobre la patogenia y se analizan las posibles explicaciones para la ausencia de hemorragia en muchos casos de lesiones supratentoriales expansivas. Se concluye que el número de casos con esta complicación fatal en este material de autopsias es alarmantemente elevado

Hipoplasia cerebelosa congénita: informe de un caso y revisión de la literatura / Congenital cerebellar hypoplasia. A case report and review of the literature

Se presenta el caso de una mujer de 30 años, con insuficiencia renal terminal sin manifestaciones neurológicas, con hipoplasia cerebelosa congénita. En la autopsia se encontró disminución global del tamaño del cerebelo. Microscopicamente la capa granular y molecular eran casi inexistentes, había pérdida extensa de las células de Purkinje. Se piensa que esta alteración en el cerebelo puede ser secundaria a algunos factores ambientales, entre los que se destacan infecciones virales, fármacos o radiaciones, pero ninguno de estos ha sido confirmado

Angiopatía cerebral amiloide: informe de tres casos autopsia / Cerebral amyloid angiopathy. A report of three autopsy cases

Hay diferentes enfermedades que cursan con depósito de amiloidosis sistémica. Este material se deposita en los vasos pequeños corticales y de las leptomeninges y generalmente se manifiesta con demencia o hemorragia. Se informa un caso que cursó clínicamente con demencia, y dos que murieron como consecuencia de una hemorragia parenquimatosa extensa. Todos tenían angiopatía amiloide. Se revisan los conceptos sobre angiopatía amiloide, las enfermedades en las que se presenta y el posible mecanismo de la proteína beta, componente del amiloide de la mayor parte de las entidades con amiloidosis cerebral primaria

Tumor rabdoide cerebral primario: informe de un caso y revisión de la literatura / Rhabdoid tumor originating in the brain. Report of a case and review of the literature

Se presenta el caso de un niño de 12 años con un tumor rabdoide primario del encéfalo, intra y extra-axial, con evolución de seis meses. El tumor rodeaba e infiltraba nervios ópticos, quiasma, circunvoluciones rectas y orbitarias, e hipotálamo. Se hizo resección parcial de la neoplasia y en el posoperatorio hubo manifestaciones graves de disfunción hipotalámica. En la autopsia se encontró diseminación subaracnoidea extensa. Se revisan los conceptos actuales acerca del tumor rabdoide renal, extrarrenal y del sistema nervioso central, con énfasis en la histogénesis y los criterios de diagnóstico

Algunos datos de la neurotuberculosis obtenidos de la revisión de 13,689 autopsias / Neurotuberculosis. Findings in 13,689 autopsies

En una serie de 13,689 autopsias del Hospital General más grande de México, se hizo el diagnóstico de tuberculosis en 1.129 casos, de los cuales 321 tuvieron afección del sistema nervioso central. Se presentan las gráficas de las distintas formas de lesiones en el encéfalo y de los territorios afectados por la isquemia en los casos de leptomeningitis. Se presentan datos de edad, sexo, y extensión de las lesiones extracraneanas y su coexistencia con lesiones en el sistema nervioso central. Debido a que el número de niños atendidos en el Hospital General de México es bajo, no es posible concluir, como en otras series, si la coexistencia entre lesiones extracraneanas e intracraneanas es semejante en ambos grupos de población.

Malformaciones arteriovenosas cerebrales: datos sobresalientes de 113 casos de autopsia / Arteriovenous in the brain: salient features in 113 autopsy cases

Se informa una serie grande de malformaciones arteriovenosas cerebrales estudiadas en un periodo de 20 años. En un total de 15,026 autopsias se diagnostiocaron 113 casos, lo que indica una frecuencia más alta de la que ha sido informada en otras series. Se señalan los resultados del análisis de manifestaciones clínicas, estudios de gabinete y tratamiento. Del estudio anatomopatológico se indican su localización, tamaño, presencia o ausencia de hemorragia, cambios en el parénquima vecino y enfermedades asociadas. No se hizo la distinción en los cuatro tipos clásicos de malgormación arteriovenosa, ya que se ha demostrado que la presentación clínica, los datos obtenidos por imagen y el pronóstico son similares en todos ellos.